超音波検査技術

70代女性．突発性難聴に対しステロイド投与されるも症状再燃を繰り返し，その後前腕の紅斑，顔面神経麻痺が出現した．入院・精査の結果，多発血管炎性肉芽腫症と診断され，ステロイド治療が奏効したが，翌年再燃が疑われ再入院した．経胸壁心エコー図検査では，左室収縮機能は保たれていたが，大動脈弁～Valsalva洞に低輝度肥厚性病変を認め，大動脈弁尖の著明な肥厚・短縮による重症大動脈弁閉鎖不全症を伴っていた．心不全症状は認めず，原病に対するリツキシマブ治療が導入され退院した．退院2か月後に心不全を発症し，経胸壁心エコー図検査にて大動脈弁の短縮と大動脈弁閉鎖不全症の増悪，左室拡大の進行を認め，内科的コントロールは困難と判断され，外科的大動脈弁置換術が施行された．摘出された弁の病理組織学的所見では大動脈弁に血管増生を伴った著明な線維性肥厚と炎症細胞浸潤を認め，抗好中球細胞質抗体関連血管炎と関連した変化の可能性が考えられ，原病による変化に矛盾しない所見であった．多発血管炎性肉芽腫症の心病変の合併頻度は近年の報告では3.3%と報告され，心膜炎，心筋炎，冠動脈炎，弁膜症などを引き起こす．弁膜症は大動脈弁の単独病変が多く，弁の変性による大動脈弁閉鎖不全症の併発が多い．その多くが大動脈弁置換術を要するため，原病診断早期からの定期的な心臓スクリーニング検査による経過観察が重要である．